بیماری پیری زودرس در دوران قدیم اوز (به قلم خانم فاطمه کمال نژاد) - پایگاه خبری هیئت امنای دانشگاه آزاد اسلامی اوز

بیماری پیری زودرس در دوران قدیم اوز

فاطمه کمال نژاد-بندرعباس

صدو چند سال قبل در اوز بیماری سندرم هاتچینسون گیلفورد دیده شده. وقتی برادر کوچک نوزاد بود مادربزرگ پدرم(جده ام)برای مدتی مهمان ما بود. آن روزها می دیدم که قیچی را بر دور گهواره برادرم می کشید و زیر زبان چیزهای می خواند و به کودک فوت می کرد. و از من می خواست از کنار گهواره برادر نوزاد تکان نخورم و تمام وقت مواظبش باشم. من که کودکی هفت ساله بیشتر نبودم شوق بازی مانع از ماندن در کنار برادر می شد و از روی جهالت کودکانه از فرمان پیرزن سرباز می زدم. و با اعتراض می گفتم: چرا باید مواظبش باشم؟ آنگاه پیرزن دنیا دیده مرا روی پاهایش می نشاند و موهایم را نوازش می داد و برایم می گفت: چون بچه ها را عوض می کنند. می پرسیدم: چه کسی بچه ها را عوض می کند؟ و پیرزن می گفت: دیوها و اجنه ها. من خودم باید مواظبش باشم؟ من خودم با چشم های خودم دیدم. وقتی بچه بودم. در اوز اتفاق افتاد. زنی برای «جوروم» (درو کردن گندم) به صحرا می رود وقتی برمی گردد می بیند نوزادش پیر شده، دیوها اون کودک را عوض کرده بودند و یک پیرمرد جایش خوابانده بودند. همه می رفتند کودک پیر شده را می دیدند بعد از مدتی هم کودک پیر شده مرد.

به اینحا که می رسید ترس بر من مستولی می شد و مانع پرسیدن سوال های بیشتری می شد. چند سال بعد در همان دوران کودکی من پیرزن بعد از صد و چند سال عمر با عزت دار فانی را وداع گفت. بزرگ تر که شدم تمام داستان را خرافات پنداشتم و دیگر به آن فکر نکردم تا در زمان دانشجویی با یک بیماری به نام «سندرم هاتچینسون گیلفورد» یا پیری زودرس در کودکان آشنا شدم یک بیماری ژنتیکی بسیار نادر است که علم هیچ جوابی برای به وجود آمدنش تا کنون نیافته است. این بیماری سرعت پیر شدن بدن نسبت به افراد عادی ۷ تا ۱۰ برابر است. این بیماری یک بیماری ژنتیکی است ولی ارثی نیست به دلیل این سرعت زیاد پیر شدن یک بچه با سن ۱۰ سال به نظر ۷۰ ساله می رسد. این بچه ها درست این بچه ها درست مثل افراد مسن بدن کوچک و شکننده ای دارند. علائم دیگر بیماری شامل پوست چروکیده، آترو اسکلروز و مشکلات قلبی است.

این بیماری شیوع خیلی کم دارد حدود یک در ۸ میلیون تولد زنده اکنون در سراسر دنیا ۱۰۰ کودک به /ان مبتلا هستند. این کودکان در ابتدا همانند سایر نوزادان هستند ولی به دلیل ناشناخته به این عارضه مبتلا می شوند. پژوهشگران کم و بیش دریافته اند، این بیماری به دلیل یک جهش نقطه ای است که باعث ایجاد یک lamina غیر طبیعی می شود. Laminaیک پروتئین در اسکلت سلولی است که در سنتز DNA و RNA دخیل است. در این بیماری ناحیه شناسائی که آنزیم لازم دارد تا LaminA PRE را به laminaتبدیل کند جهش پیدا کرده است. پس lamina سنتز نمی شود. و به جای آن lamina PRE در دیواره هسته قرار می گیرد و ساختار هسته مشکل پیدا می کند. در این افراد آسیب DNA افزایش می یابد و دمیلیناسیون هیستون ها ایجاد می شود که منجربه به کاهش هتروکروماتین کی شود.

ولی در کل دلیل بروز این بیماری هنوز به طور کامل شناخته نشده است. به همین دلیل تا کنون لاعلاج مانده است و این بیماری درمان ندارد. ولی آنچه مسلم است در صد و چند سال قبل این بیماری در اوز دیده شده است. در غیر آن صورت چگونه یک فرد عامی تمام ویژگی های بیماری را به خوبی بر می شمردند؟ و چون مردم آن روزگار جوابی برای بیماری نداشتند آن را به دیوها و قدرت های ماوراء الطبیعه نسبت می دادند و خود را از شر اوهام مواجه دوباره با چنین پدیده های با کارهای خداوند گونه خلاص می کردند.